Syndrome de von Willebrand

Qu’est-ce que le syndrome de von Willebrand?

Le trouble le plus fréquent de la coagulation est le syndrome de von-Willebrand (SVW), qui touche 1 % de la population mondiale. Généralement transmis par voie héréditaire, le SVW est causé par un manque ou un dysfonctionnement du facteur de von Willebrand (FVW). Il survient chez les hommes et les femmes à fréquence égale et peut être diagnostiqué par des mesures de la concentration et de l’activité du FVW et du facteur VIII. Il existe trois types principaux de syndrome de von Willebrand. Le type I est le plus fréquent et correspond au degré de sévérité le plus léger. Le type III est le plus rare et a le degré de sévérité le plus élevé. Le type III est normalement transmis de manière autosomique récessive et l’enfant reçoit les gènes défectueux de ses deux parents. Les patients avec le type III n’ont généralement pas ou presque pas de FVW et sont touchés par des épisodes hémorragiques spontanés, généralement dans les articulations et les muscles. Les patient(e)s avec un SVW souffrent de saignements plus longs après des blessures, des opérations, des interventions dentaires ou lors de l’accouchement. En outre, les femmes avec un SVW peuvent avoir des menstruations marquées ou longues.