Von-Willebrand-Syndrom

Was ist das von-Willebrand-Syndrom?

Die häufigste Gerinnungsstörung ist das Von-Willebrand-Syndrom (VWS), von dem 1 % der Weltbevölkerung betroffen ist. Das VWS ist meist erblich bedingt und wird durch einen mangelnden oder defekten Von-Willebrand-Faktor (VWF) verursacht. Es tritt bei Männern und Frauen gleichermassen auf und kann mithilfe von Messungen der Spiegel und Aktivität des VWF und Faktor VIII diagnostiziert werden. Es gibt drei Haupttypen des Von-Willebrand-Syndroms: Typ I wird am häufigsten diagnostiziert, geht aber einher mit einer meist milden Symptomatik. Typ lll beschreibt die am schwersten verlaufende, jedoch auch seltenste Form des VWS. Typ III wird normalerweise autosomal-rezessiv vererbt, wobei das Kind die defekten Gene von beiden Eltern erhält. Patienten mit Typ III haben meist keinen oder nur sehr wenig VWF und sind von spontanen Blutungsepisoden, meist in die Gelenke und Muskeln betroffen. Patienten mit VWD haben längere Blutungen nach Verletzungen, Operationen, zahnärztlichen Eingriffen oder bei einer Geburt. Frauen mit VWS können zudem starke bzw. lange Menstruationsblutungen haben.