d)

Erbliche Gerinnungsstörungen

Gerinnungsstörungen verstehen

Gerinnungsstörungen sind eine Gruppe mehrerer Erkrankungen, bei denen das Blut nicht mehr richtig gerinnt. Als Resultat haben Patienten mit Gerinnungsstörungen längere Blutungen nach Verletzungen, während der Menstruation oder bei Operationen. In vielen Situationen sind, je nach Schweregrad der Erkrankung, spontane Blutungen in Gelenken, Muskeln oder anderen Körperteilen möglich. Eine unzureichende Gerinnungsfähigkeit basiert auf Defekten von Blutbestandteilen wie Gerinnungsproteinen oder Blutplättchen.

Der Körper erzeugt 13 verschiedene Gerinnungsproteine, die auch Gerinnungsfaktoren genannt werden. Wenn einer oder mehrere dieser Faktoren fehlen, in verminderter Menge produziert werden oder nicht richtig funktionieren, kann eine Gerinnungsstörung entstehen. Gerinnungsstörungen sind eher selten und einige, wie beispielsweise die Bluterkrankheit, können angeboren (erblich bedingt) sein, andere hingegen entstehen durch spontane Mutationen oder sind erworben, z.B. bei akutem Blutverlust.

Angeborene Gerinnungsstörungen werden durch vererbte Defekte, Schäden oder Mutationen von Genen verursacht. Die Behandlungen der Gerinnungsstörungen variieren je nach der zugrunde liegenden Erkrankung und deren Schweregrad. Bei hinreichender Aufklärung und Behandlung können Patienten mit Gerinnungsstörungen ein erfülltes Leben führen.

  • Über 300'000

    Menschen haben Gerinnungsstörungen

  • 30%

    der Patienten mit Bluterkrankheit haben keine entsprechende Familiengeschichte

  • 1 von 100

    Menschen wird mit dem von-Willebrand-Syndrom geboren

Wie können wir Ihnen helfen?

Von-Willebrand-Syndrom

Das Von-Willebrand-Syndrom (VWD) ist eine Gerinnungsstörung aufgrund eines Mangels des so genannten Von-Willebrand-Faktor Proteins.

Hämophilie A

Hämophilie A ist eine Gerinnungsstörung aufgrund eines Mangels des Blutgerinnungsfaktors VIII.

Hämophilie B

Hämophilie B ist eine Gerinnungsstörung aufgrund eines Mangels des Blutgerinnungsfaktors IX.

Faktor-XIII-Mangel

Der angeborene Faktor-XIII-Mangel ist eine Gerinnungsstörung, die sich durch unstabile Blutgerinnsel auszeichnet.

Faktor-X-Mangel

Der Faktor-X-Mangel ist eine angeborene oder erworbene Gerinnungsstörung.

Fibrinogenmangel

Angeborener Fibrinogenmangel umfasst eine Reihe von Störungen durch fehlendes, unzureichendes oder falsch funktionierendes Fibrinogen.