Hämophilie A

Was ist Hämophilie A?

Hämophilie A ist die häufigste Bluterkrankheit und wird durch einen defizienten oder dysfunktionalen Gerinnungsfaktor VIIl verursacht. Hämophilie A wird zwar meistens vererbt, in rund 30 % der Fälle sind jedoch spontane Mutationen im eigenen Erbgut für die Krankheit verantwortlich.

In der Schweiz sind rund 600 Personen von Hämophilie A betroffen. Die Diagnose der Hämophilie A erfolgt durch Messung der Restaktivität des Faktor VIII im Blut. Anhand dieser Restaktivität wird die Hämophilie A in verschiedene Schweregrade eingeteilt und kann leicht, mittelgradig oder schwer sein. Rund ein Drittel der Patienten leiden an der schwersten Form dieser Erkrankung. Patienten mit Hämophilie A haben längere Blutungen nach Verletzungen, Operationen oder Zahnbehandlungen. In schweren Fällen sind Blutungen möglich, die spontan erfolgen, also aus keinem ersichtlichen Grund.

Schwere Komplikationen können aufgrund von Blutungen in die Gelenke, Muskeln, das Gehirn oder andere innere Organe entstehen. Bei leichten Fällen von Hämophilie A kann die Erkrankung bis zu einer Operation oder einem schweren Unfall unentdeckt bleiben. Die Behandlung von Hämophilie A ist äusserst wirksam und mit geeigneter Behandlung und Versorgung können Patienten mit Hämophilie A ein absolut gesundes Leben führen.