Hämophilie B

Was ist Hämophilie B?

Hämophilie B ist weniger häufig als Hämophilie A und entsteht, wenn ein Mensch zu wenig Gerinnungsfaktor IX hat. Hämophilie B ist zwar meist erblich bedingt, wird jedoch in rund 30 % der Fälle durch eine spontane Mutation im eigenen Erbgut verursacht.

In der Schweiz sind rund 70 Personen von Hämophilie B betroffen. Hämophilie B kann leicht, mittelgradig oder schwer sein, je nachdem wie viel Restaktivität des Faktor lX im Blut eines Patienten gemessen wird. Rund ein Drittel der Patienten leiden an der schweren Form dieser Erkrankung. Patienten mit Hämophilie B haben längere Blutungen nach Verletzungen, Operationen oder Zahnbehandlungen.

In schweren Fällen sind Blutungen möglich, die spontan erfolgen, also aus keinem ersichtlichen Grund. Schwere Komplikationen können aufgrund von Blutungen in die Gelenke, Muskeln, das Gehirn oder andere innere Organe entstehen. Bei leichten Fällen von Hämophilie B kann die Erkrankung bis zu einer Operation oder einem schweren Unfall unentdeckt bleiben. Die Behandlung von Hämophilie B ist äusserst wirksam und mit geeigneter Behandlung und Versorgung können Patienten mit Hämophilie B ein absolut normales Leben führen.