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Hämophilie

Erfahren Sie mehr über unsere weiteren Therapien

CSL Behring begab sich vor über einem Jahrhundert auf den Weg, Leben zu retten und die Lebensqualität von Menschen mit Gerinnungsstörungen zu verbessern.

Am Anfang dieses Wegs stand die Verleihung des Nobelpreises für Physiologie und Medizin, mit dem Emil von Behring im Jahr 1901 erstmals ausgezeichnet wurde. Im Jahr 1954 stellten wir die weltweit erste pasteurisierte Plasmaproteinlösung her. Damit waren wir das erste Unternehmen, das in der Lage war, im industriellen Massstab Plasmaproteine aus Humanplasma zu fraktionieren. Das nächste Kapitel innovativer Entwicklungen geht auf das Jahr 1981 zurück, als wir die weltweit erste pasteurisierte Faktor-VIII-Therapie für die Behandlung von Patienten mit Hämophilie A auf den Markt brachten. Auch heute noch sind wir im Bereich Plasmatherapien und -technologien weltweit führend.

Die Rolle der Gerinnungstherapie

Die Gerinnungstherapie ist der Grundpfeiler unserer breiten Palette globaler Therapien. Unser umfangreiches Portfolio umfasst über ein Dutzend Gerinnungsprodukte für die Behandlung von Hämophilie A, Hämophilie B und der am häufigsten vorkommenden, genetisch-bedingten Blutungsstörung weltweit, dem Von-Willebrand-Syndrom.

Mit der Gerinnungstherapie wird das Ziel verfolgt, den fehlenden oder gestörten Faktor im Blut zu ersetzen. Zu den Gerinnungstherapien von CSL Behring gehören der rekombinante und plasmatische Faktor VIII, Faktor-VIII/VWF-Konzentrat, Faktor IX, Faktor XIII, Faktor I zur Behandlung von Patienten mit Fibrinogenmangel sowie Prothrombinkomplexkonzentrat.

Weiterführende Informationen

Hämophilie A und Hämophilie B

Hämophilie und das Von-Willebrand-Syndrom sind seltene, aber schwerwiegende Blutungsstörungen. Patienten mit Hämophilie oder dem Von-Willebrand-Syndrom bluten nicht etwa schneller oder stärker, sondern die Blutungen halten länger an, weil das Blut nicht richtig gerinnt.

Hämophilie A wird durch einen Mangel an einem Gerinnungsprotein, dem so genannten Faktor VIII verursacht. Hämophilie A tritt in mindestens 1 von 10.000 Menschen auf und kommt fast ausschließlich bei Männern vor, obwohl manchmal auch Frauen davon betroffen sind.

Hämophilie B ist wie Hämophilie A eine Störung, die hauptsächlich bei Männern zu beobachten ist. Sie wird durch einen Mangel an Gerinnungsfaktor IX verursacht. Etwa 1 von 50.000 Menschen wird mit Hämophilie B geboren.

Beide Arten der Hämophilie können leichte, mittelschwere oder schwere Verlaufsformen annehmen und zu spontanen inneren - oder auch zu verletzungs- oder operationsbedingten Blutungen führen. Wenn derartige Episoden nicht sofort und auf geeignete Weise behandelt werden, können sie schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben, so sind z.B. Gelenkschäden eine mögliche Konsequenz.

Weiterführende Informationen

Von-Willebrand-Syndrom

Obwohl nicht so bekannt wie die Hämophilie, ist das Von-Willebrand-Syndrom die am häufigsten vorkommende hereditäre Blutungsstörung. Sie ist die Folge eines Mangels an einem Gerinnungsfaktor, der als Von-Willebrand-Faktor (VWF) bezeichnet wird. Im Gegensatz zur Hämophilie sind vom Von-Willebrand-Syndrom Männer und Frauen gleichermassen betroffen. Die Diagnose wird bei Frauen häufiger gestellt, weil starke oder lang anhaltende Menstruationsblutungen zu einem der wichtigsten Symptome gehören.